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La Displasia Fibrosa

La displasia fibrosa della regione maxillo e cranio-facciale è una malattia scheletrica benigna congenita del tessuto mesenchimale che rappresenta il 2,5% di tutte le neoformazioni ossee. Rientra nelle malattie rare. Si manifesta prevalentemente nella prima e nella seconda decade della vita e nella maggior parte dei casi la progressione si interrompe dopo l’adolescenza; è più comune nel sesso femminile. L’origine dipende dall’aumentata formazione di adenosina monofosfato ciclico (cAMP) a causa di mutazioni in una proteina Gs. Si presenta in tre forme: monostotica, poliostotica e poliostotica con endocrinopatie (conosciute anche come McCune-Albright sindrome). La forma monostotica costituisce dall’80 all’85%. Nella regione cranio-maxillofacciale, interessa il cranio, base cranica, zigomi ,orbita, mascellare e mandibola. In genere monolaterale. La sede prevalente è la mascella superiore (50% dei casi). Le lesioni mascellari spesso coinvolgono le ossa adiacenti e i denti.

La displasia comporta principalmente l’erosione dall’interno del osso midollare o spugnoso. Questo comportamento dà un tipico aspetto radiologico alle lesioni, che hanno un tessuto o aspetto smerigliato, sempre con un guscio sottile del normale osso corticale e scarsi margini che si fondono gradualmente .Poiché le lesioni che coinvolgono la mandibola possono essere diagnosticate come semplici cisti ossee, una tomografia computerizzata (TC) è considerata la migliore tecnica di imaging per la diagnosi, la stadiazione e pianificazione del trattamento. Una volta posta la diagnosi di displasia craniofacciale, altre lesioni scheletriche possono essere ricercate mediante scintigrafia ossea.

Clinicamente, il disturbo principale è gonfiore indolore progressivamente crescente nel 90%. Può anche causare ostruzione nasale, sinusite e disturbi visivi. Nei mascellari può causare malocclusione e problemi dentali. La displasia fibrosa è di solito è una condizione benigna, che spesso si ferma con la fine della crescita ossea. Le opzioni di scelta sono rimodellamenti chirurgici in vari interventi , o nelle forme più importanti resezioni parziali di segmenti ossei. Non va trattata con radioterapia in quanto può portare alla trasformazione della displasia con note di aggressività. Alcuni studi recenti si sono focalizzati sul pamidronato (bifosfonato), che allevia rapidamente i dolori ossei nella maggior parte dei pazienti e aumenta progressivamente la mineralizzazione nelle aree osteolitiche. La prognosi è migliorata con i progressi nella terapia, ma resta tuttora difficile da stabilire e standardizzare.

 

TC di displasia fibrosa orbito-maxillo-mandibolare destra .Ricostruzione TC 3 dimensionale e in sezione di taglio orizzontale

 

Quadro clinico di displasia fibrosa orbito-naso-maxillo mandibolare a destra con deformità e asimmetria del volto

 

Dopo vari interventi di resezione, rimodellamento dell’osso displasico, chirurgia del mascellare, trattamento ortodontico e ricostruzione dentale e protesica