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MALFORMAZIONI CONGENITE. LA CHIRURGIA CRANIO-FACCIALE E ORBITO-CRANICA
Paul L.Tessier

Paul L.Tessier

Le tecniche della moderna chirurgia craniofacciale sono state introdotte dal chirurgo plastico francese Paul L.Tessier al 4° Congresso di Chirurgia Plastica e Ricostruttiva di Roma nel 1967.Le tecniche di base sono valide nei tre campi d’azione di questa chirurgia: malformazioni,traumi, neoplasie.

Le prime pubblicazioni del pionere della chirurgia cranio facciale Paul Tessier risalgono comunque gli anni ’70 con la descrizione di quelle che con un nuovo termine veniva chiamata “chirurgia orbito cranica“. Con la nascita di questa chirurgia, conoscendo anche i rischi connessi, è nato anche il concetto del Team, che poteva assicurare uno studio adeguato dei problemi multifattoriali che interessavano i pazienti.

Ruolo del TEAM nella patologia malformativa congenita:

 

Visita collegiale e studio di tutti gli aspetti della malattia

Assicurazione di un valido trattamento multidisciplinare per il malato

Valutazione dei risultati a lungo termine e sviluppo di nuovi programmi

TEAM

CHIRURGO CRANIOFACCIALE: è il coordinatore del Team..

NEUROCHIRURGO: è uno degli specialisti fondamentali al buon funzionamento del Centro.

NEUROLOGO – NEUROFISIOLOGO : eseguono accertamenti e studiano gli eventuali deficit neurologici associati a certe malformazioni.

NEURORADIOLOGO: valuta tutti i casi con l’impiego della TC, quando possibile con ricostruzione tridimensionale. Se necessario elabora la RNM o altri esami.

OCULISTA-ORTOTTISTA : valutano in fase preoperatoria l’acuità visiva, il segmento anteriore e posteriore del bulbo oculare, la distanza intercantale, interpupillare, l’esoftalmo o l’enoftalmo, la motilità oculare.

OTORINOLARINGOIATRA- AUDIOLOGO : per la valutazione di competenza e l’esecuzione di tests in pazienti che spesso hanno malformazioni ORL

PEDIATRA – NEONATOLOGO: questi specialisti vengono coinvolti in prima istanza in caso di nascita di piccolo malformato.

ANESTESISTA: deve conoscere le metodiche di anestesia pediatrica e neuroanestesia. A lui è anche demandato il decorso postoperatorio nell’Unità Intensiva in collaborazione con il Neonatologo-Pediatra.

ORTODONTISTA: è direttamente coinvolto nello studio e nella programmazione di ogni caso (malformati o grandi traumatizzati).con valutazione delle arcate dentarie

GENETISTA: nello studio del malformato esamina il paziente e la famiglia al fine di eseguire una precisa diagnosi della malformazione, identifica in altri componenti della famiglia disordini di carattere genetico, valuta il rischio di tale malformazione nella discendenza.

Negli ultimi vent’anni  la programmazione preoperatoria è stata facilitata dalle innovazioni neuroradiologiche. L’introduzione della tomografia computerizzata (T.C.) e la possibilità di avere replica della neoformazione in materiale plastico (stereolitografia) permette al chirurgo di studiare  la deformità e simulare l’operazione in una fase pre- operatoria oltre ad avere un modello di fattibilità con fini didattici. La Risonanza Magnetica Nucleare permette l’acquisizione di informazioni che riguardano lo stato delle parti molli e delle strutture encefaliche endocraniche.

ALCUNE MALATTIE DI INTERESSE CRANIOFACCIALE

Premesso che in un centro di CCF sono ricoverati e studiati anche malformati non strettamente craniofacciali (quali disostosi oto-mandibolari, schisi labiali ecc..), possiamo affermare che quando una deformità è suscettibile di trattamento, quattro sono i fattori che influenzano il timing dei tempi chirurgici:

  1. età del paziente
  2. possibili effetti sulla crescita
  3. grado e tipo di deformità
  4. effetti psicosociali della deformità del paziente sulla famiglia e ambiente sociale (scuola materna e altre scuole).

Partendo da questi concetti base è stato messo a punto un protocollo che può a grandi linee essere il seguente:

  • lei craniostenosi dovrebbero essere operate tra i sei mesi di vita e l’anno (l’encefalo in questo periodo triplica il suo volume!).
  • ipertelorismo e distopie orbitarie che necessitano movimenti di interi quadranti ossei devono essere trattati quando lo scheletro facciale è abbastanza maturo, comunque in epoca prescolare (5-6 anni)
  • Craniofaciostenosi: l’avanzamento 3° medio e’ variabile
  • Sindrome di Treacher Collins prima dell’età scolare per la parte orbito-malare; gli altri problemi possono essere affrontati gradualmente verso i 7 – 8 anni.
  • Nella microsomia emifacciale il tempo di trattamento dipende dal grado della deformità. Nel tipo più grave l’età migliore è quella della dentizione mista (5-6 anni)
  • In certe forme di malformazioni e’ indicata la distrazione osteogenetica delle ossa del viso, con allungamento lento e progressivo delle ossa craniofacciali.

In caso di Chirurgia Craniofacciale per traumi o neoplasie, alcuni componenti del TEAM variano in base al tipo di patologia distrettuale. Quindi anche la tipologia di interventi dipende dall’esito  dello studio del Team cranio-facciale.